Líquen Estriado

O líquen estriado é uma doença pouco comum, totalmente benigna, que aparece geralmente nas crianças, e na maioria das vezes com cura espontânea.

Não se sabe ao certo as causas da doença, porém acredita-se que fatores genéticos estejam envolvidos no processo, bem como fatores ambientais.

As lesões do líquen estriado ocorrem mais frequentemente nas pernas ou nos braços, manifestando-se como se fossem faixas brancas com um pouco de aspereza sobre a pele. Geralmente as crianças afetadas não se queixam das lesões, e quando isso ocorre, a principal queixa é a coceira.

Embora as lesões tenha tendência a regredir espontaneamente em alguns meses ou cerca de um ano, o tratamento com medicamentos tópicos pode ser feito, tanto para aliviar os sintomas, como a coceira, como para abreviar o tempo da doença.

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Lúpus Eritematoso

Lúpus eritematoso é a designação base para um grupo de doenças agrupadas com manifestações clínicas distintas, seguindo padrões de autoimunidade. Alguns pacientes apresentam manifestações sistêmicas que põem a vida em risco, enquanto outros, com o mesmo processo de base, manifestam apenas lesões na pele.

Podemos considerar o lúpus eritematoso como uma doença espectral, que varia desde lesões cutâneas discretas, até manifestações sistêmicas graves como nefrite, vasculite e doença neurológica.

Embora ocorra em ambos os sexos, a incidência nas mulheres é nitidamente maior, chegando em alguns dados da literatura médica o acometimento de 6 mulheres para cada homem. A maioria das mulheres acometidas encontra-se na faixa etária dos 30 anos.

As causas do lúpus eritematoso não são bem conhecidas, mas sabe-se que há uma forte influência genética/hereditária. A partir dessa susceptibilidade, fatores externos como exposição solar (radiação ultravioleta) e outros podem levar a formação dos auto-anticorpos, que por fim promovem a destruição dos diversos tecidos e órgãos envolvidos.

Outros fatores envolvidos no processo de desenvolvimento do lúpus são o tabagismo, o uso de certos medicamentos e algumas viroses.

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, com vários fatores envolvidos na sua etiologia. As manifestações clínicas são variadas, podendo envolver qualquer órgão ou sistema. A pele é um dos órgãos mais afetados pela doença, e as lesões cutâneas são utilizadas como critérios para diagnosticar essa forma de lúpus.

Apesar de recentemente, em 2012, o grupo SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) ter proposto modificações nos antigos critérios utilizados para o diagnóstico do lúpus, os critérios ainda mais utilizados são aqueles proposto pelo Colégio Americano de Reumatologia (ACR) em 1982.

Os critérios de classificação para o diagnóstico do LES, segundo a ACR, são:

  • Erupção malar

  • Erupção discoide

  • Fotossensibilidade

  • Artrite

  • Úlceras orais

  • Serosite

  • Distúrbio renal

  • Distúrbio neurológico

  • Distúrbio hematológico

  • Distúrbio imunológico

  • Presença de anticorpo anti-nuclear

Lúpus Eritematoso Cutâneo

O lúpus eritematoso cutâneo foi dividido em três principais formas, seguindo o padrão que as lesões cutâneas se apresentam.

São elas:

  • Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA)

  • Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LESA)

  • Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC)

    • Lúpus eritematoso (cutâneo) discoide (LED)

    • Lúpus eritematoso (cutâneo) túmido (LET)

    • Lúpus eritematoso (cutâneo) profundo, ou paniculite lúpica (LEP)

Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA)

Classicamente a lesão de pele mais comum dessa forma de lúpus é conhecida como rash malar ou lesão em “asa de borboleta”, e está localizada na face. Embora essa seja a forma clássica, o lúpus eritematoso cutâneo agudo pode ter distribuição generalizada.

Na forma mais localizada da doença, há uma vermelhidão e edema sobre as eminencias malares, e também sobre o dorso do nariz. Geralmente os sulcos nasolabiais estão poupados. Queixo e área do pescoço – “V do decote” podem estar envolvidos.

Na forma generalizada ocorre uma erupção exantemática (vermelhidão) disseminada pelo corpo, frequentemente acometendo as superfícies extensoras dos braços, mãos e caracteristicamente poupando as articulações.

O lúpus eritematoso cutâneo agudo é tipicamente precipitado ou exacerbado pela exposição ao Sol. Essa forma cutânea pode ser efêmera, durar somente horas, dias ou semanas, apesar de alguns pacientes apresentarem períodos muito prolongados de atividade da doença.

Essa forma geralmente não deixa cicatriz ou manchas na pele.

Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS)

Essa forma de lúpus pode se manifestar de várias maneiras, sendo que geralmente as lesões são fotossensíveis (sensíveis ao Sol ou muita luz) e ocorrem predominantemente nas áreas mais expostas do corpo. As lesões da pele evoluem sem deixar cicatriz, porém podem ter um longo período de evolução, deixando manchas brancas na pele que se assemelham ao vitiligo.

Alguns autores relatam que cerca de 15 a 20% dos pacientes com LECS podem desenvolver o lúpus eritematoso cutâneo agudo ou o lúpus eritematoso cutâneo crônico do tipo discoide. Aproximadamente metade dos pacientes com LECS apresentam os critérios para o lúpus eritematoso sistêmico.

Sabe-se também que o lúpus eritematoso cutâneo subagudo pode estar associado com outras doenças do sistema imunológico, tais como:

  • Síndrome de Sjögren

  • Artrite reumatóide

  • Tireoidite de Hashimoto

  • Síndrome de Sweet

  • Porfiria cutânea tarda

  • Enteropatia sensível ao glúten

  • Doença de Crohn

Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC)

A manifestação clássica do lúpus eritematoso cutâneo crônico é o lúpus discoide (LED), que se apresenta inicialmente como manchas avermelhadas, algumas pápulas (lesões parecidas com “espinhas”) e placas vermelhas, que rapidamente evoluem para uma lesão seca, semelhante a uma pele muito áspera. Essas lesões são bem delimitadas, cobertas por escamas aderentes à pele. Geralmente as lesões crescem com vermelhidão e pigmentação na borda, deixando o centro mais claro e em forma de “cicatriz atrofiada”. Em um estágio mais avançado essas lesões podem confluir e deixar grandes áreas de cicatriz na pele.

As lesões do LED ocorrem com mais frequência na face, couro cabeludo, orelhas, tórax (“V do decote”) e áreas expostas dos braços.

Em até 60% dos pacientes com LED, há acometimento do couro cabeludo, resultando em áreas de alopecia cicatricial, que são áreas com perda definitiva de cabelo.

As lesões do LED também podem ocorrer nas mucosas, porém em menos de 25% dos pacientes. A mucosa oral é mais frequentemente acometida, contudo as mucosas nasal, conjuntival e genital também podem ser afetadas.

A relação entre o Lúpus discoide e o lúpus eritematoso sistêmico tem sido muito estudada, e acredita-se que até 5% dos pacientes com o diagnóstico do LED possam desenvolver o lúpus sistêmico.

Lúpus eritematoso profundo ou paniculite lúpica (LEP)

É uma forma pouco comum do lúpus eritematoso cutâneo crônico, representada por lesões inflamatórias mais profundas na pele, chegando até o tecido celular subcutâneo ou panículo adiposo.

Até 70% dos pacientes com esse tipo de lúpus também apresentam a forma discoide da doença e aproximadamente 50% desses pacientes tem alguma evidência do lúpus eritematoso sistêmico.

As lesões são avermelhadas, com áreas de atrofia e depressão na pele.

Lúpus eritematoso túmido (LET)

É uma variante rara do lúpus eritematoso cutâneo crônico. As manifestações clínicas não são muito específicas, ocorrendo formação de placas avermelhadas, edemaciadas, com aspecto as vezes de “urticária”.

O LET tende a melhorar completamente, sem deixar cicatrizes.

Tratamento

Para o tratamento do lúpus devemos levar em conta a prevenção dos fatores que estão envolvidos com o seu surgimento e agravamento, como exposição solar e tabagismo, e o uso de medicamentos capazes de bloquear o processo inflamatório que pode provocar danos no organismo.

Os medicamentos utilizados para o tratamento do lúpus incluem corticosteroides, antimaláricos, imunossupressores e imunobiológicos, cada um com suas indicações de acordo com o tipo de lúpus e a gravidade de cada paciente.

 

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Líquen Plano

O líquen plano é uma doença inflamatória, sem causa conhecida até o momento, que acomete a pele, os pelos, as unhas e as membranas mucosas.

As lesões dermatológicas do líquen plano são bem características, e ajudam o dermatologista no reconhecimento e diagnóstico da doença. São lesões do tipo pápulas, um pouco achatadas e de coloração violácea. Elas predominam nos punhos, antebraços, na região genital e também na parte inferior das pernas.

Existem formas diferentes de manifestação da doença, com outras formas de lesões cutâneas, como bolhas, lesões anulares, hipertróficas entre outras.

Embora a causa não esteja bem estabelecida, o líquen plano tem sido associado a vários fatores, como infecções virais, doenças imunológicas, uso de alguns medicamentos, vacinas etc.

O líquen plano acomete geralmente a população adulta, sem predileção por raça, porém com acometimento um pouco mais frequente nas mulheres. O surgimento da doença é mais comum entre os 30 e 60 anos de idade.

A evolução natural do líquen plano é muito variável, e depende de muito fatores, entre eles o local de acometimento da pele, o acomete mucosas e unhas, e também o tipo das lesões.

Pode-se esperar que a maioria dos pacientes ficarão sem as lesões da pele em menos de 1 ano, e o restante em até 2 anos. As lesões das mucosas, como na cavidade oral, tendem a permanecer por mais tempo. Importante também, é recorrência comum do quadro, às vezes muito tempo após a melhora da doença.

 O envolvimento da cavidade oral é observado em quase 75% dos pacientes com líquen plano na pele. Algumas pessoas desenvolvem inicialmente apenas as lesões nas mucosas, e um número menor desses pacientes poderão desenvolver, posteriormente, as lesões da pele.

Líquen plano oral

O líquen plano oral possui diversas formas de apresentação, sendo a mais comumente encontrada nos pacientes a conhecida como “padrão reticular”. São pequenas linhas esbranquiçadas, com disposição rendilhada, geralmente na mucosa da cavidade oral, de ambos os lados. Os pacientes raramente percebem ou se queixam das lesões, pois não causam dor ou outro tipo de desconforto na maioria dos casos. É importante que o paciente que apresenta esse tipo de acometimento seja investigado sobre a possibilidade de lesões na região genital e também no esôfago.

Líquen plano ungueal

As unhas podem ser afetadas em aproximadamente 10% dos pacientes com diagnóstico de líquen plano, sendo que as manifestações nas unhas são decorrentes da presença da doença na matriz ungueal. As unhas podem ficar totalmente comprometidas, portanto é importante que o diagnóstico seja feito rapidamente, para evitar danos irreversíveis nas unhas.

O tratamento do líquen plano inclui o uso de medicamentos tópicos e orais. Naqueles pacientes que apresentam poucas lesões na pele, as pomadas de corticosteroides, ou medicamentos considerados mais modernos, como os imunomoduladores, apresentam boa resposta. Nos pacientes com muitas lesões, que acometem diversos segmentos do corpo acometidos, certamente serão necessário medicamentos por via oral.

Uma modalidade terapêutica eficaz, e com pouco risco de efeitos colaterais, e que vem sendo cada vez mais utilizada, é a fototerapia, representada pelo PUVA ou pelo UVB-NB.

Erupção liquenóide

As erupções liquenóides representam diversas condições dermatológicas que se assemelham ao quadro clínico do líquen plano, sendo muitas vezes confundidas com este.

A forma mais comum de erupçãoliquenéoide é a causada por uso de medicamentos, com grande importância atualmente, principalmente por ocorrer em decorrência do uso de medicamentos amplamente utilizados na população, com os anti-hipertensivos, os diuréticos e outros.

(Ver mais informação em Erupção liquenóide)

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Líquen Escleroso (e Atrófico)

O líquen escleroso é uma doença crônica da pele e da mucosa. Considera-se que seja uma doença inflamatória com vários fatores envolvidos, como alterações genéticas, imunológicas e metabólicas.
Também é chamado de líquen escleroso e atrófico, craurose vulvar feminina e balanite xerótica obliterante.

É mais comum na idade adulta, porém pode acometer crianças. Mais frequente nas mulheres que nos homens. As principais localizações das lesões são genitália externa e perianal, nas mulheres e na glande, no homem.

A doença é caracterizada pela presença de lesões brancas e atróficas (finas), que podem estar isoladas ou agrupadas.

Nas mulheres, a atrofia provocada pela doença pode envolver toda a região da vulva, dos grandes e pequenos lábios, clitóris, chegando à estenose (ou estreitamento) da vulva. Esse quadro pode provocar desconforto local, dor, e até mesmo impossibilitar a atividade sexual.

Nos homens as lesões também são atróficas e geralmente bem despigmentadas, assemelhando-se ao vitiligo. Geralmente acometem apenas a glande, mas podem estender para o corpo do pênis e para a bolsa escrotal. A estenose, ou estreitamento do canal uretral pode provocar dificuldades urinárias e também sexuais. O quadro de fimose é uma complicação comum do líquen escleroso e atrófico.

As lesões perianais, em ambos os sexos, pode produzir constipação, retenção de fezes e fissuras perianais.

As lesões extragenitais são mais frequentes na parte superior do corpo, acometendo tórax e mamas, e geralmente não causam dor ou desconforto.

Duas doenças importantes que devem ser excluídas na suspeita do líquen escleroso são o vitiligo e a esclerodermia.

O risco para o desenvolvimento de carcinomas na área do líquen escleroso não é tão significativo como se pensava no início dos estudos dessa doença, mas a monitorização deve ser constante, pois a evolução para um câncer da pele ou da mucosa pode ocorrer em alguns casos.

O uso dos corticosteroides potentes é considerado o tratamento de escolha para o líquen escleroso, e tem demonstrado muita eficácia. Os corticosteroides são capazes de modificar a evolução natural da doença, impedindo as sequelas causas pelas lesões, principalmente nas regiões genital e perianal.

Outras possibilidades terapêuticas, como imunomodulares e fototerapia – PUVA e UVB, podem e dever ser utilizadas quando houver necessidade.

 

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Linfoma Cutâneo de Células T

Os linfomas cutâneos podem ser primários ou secundários. São primários quando tem origem na pele, sem evidencias de que estejam presentes em outros órgãos ou gânglios na ocasião do diagnóstico. São secundários quando apresentam acometimentos de outros locais, simultaneamente ao acometimento da pele.

Os linfomas cutâneos são classificados ainda quanto ao tipo da célula de origem. Podem ser linfomas T, linfomas B, e outros menos comuns.

Linfomas Cutâneos (Primários) de Células T

O termo linfoma cutâneo de células T  (LCCT) representa um grupo variado de neoplasias de células T (linfócitos T) da pele. Essas neoplasias são consideravelmente diferentes quando se trata da manifestação clínica, do aspecto histológico (biópsia) e no prognóstico, que é a evolução da doença.

Os LCCTs se opõem a outro grupo de neoplasias, que são os linfomas cutâneos de células B, ou linfócitos B. Representam cerca de 80% dos casos de linfomas da pele.

Após o diagnóstico estabelecido de LCCT, a classificação do tipo de linfoma deve ser feita, para que cada paciente receba a conduta mais adequada ao seu caso.

Os tipos mais conhecidos dos linfomas T são:

Outros tipos importantes, considerados variantes da Micose Fungóide são:

 

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